: domov : kontakt : sponzori : spolupráca :


aktuality
Otvárame dvere, aby sa otvárali srdcia
Autor: Sme
Bratislava, 28. november 2006 - Rok 2006 sa nesie v znamení 5. výročia existenci...



1



varovné signály
najčastejšie kladené otázky FAQ
proces diagnostiky
deti po diagnostike
dospelí po diagnostike
diagnostika pre profesionálov/ odborníkov
základné informácie
klasifikácia
terapia
možnosti vzdelávania
   
v kocke / klasifikácia

Klasifikácia pervazívnych vývinových porúch podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) v desiatej revízii medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD-10).

 

Pervazívne vývinové poruchy

je skupina porúch charakterizovaná kvalitatívnym zhoršením vzájomných spoločenských interakcií a spôsobu komunikácie a obmedzeným stereotypne sa opakujúcim repertoárom záujmov a aktivít. Tieto kvalitatívne abnormality sú prenikavým rysom správania jedinca vo všetkých situáciách, aj keď ich stupeň môže byť rôzny. U väčšiny prípadov nie je vývin od útleho veku normálny, okrem niekoľko málo výnimiek sa chorobný stav prejavuje v priebehu prvých piatich rokov. Obvykle, ale nie vždy, sa vyskytuje určitý stupeň celkového narušenia kognitívnych funkcií, ale poruchy sú definované podľa správania, ktoré je odlišné vzhľadom k mentálnemu veku jedinca (či už je jedinec oneskorený alebo nie). Vyskytuje sa určitý nesúhlas s delením tejto celkovej skupiny pervazívných vývinových porúch do podskupín.

V niektorých prípadoch sú tieto poruchy spojené a pravdepodobne vyvolané nejakým chorobným stavom ( medzi najobvyklejšie patria detské kŕče, vrodené osýpky, tuberózna skleróza, mozgová lipidóza a anomálie fragilného chromozómu X). Porucha by sa mala však diagnostikovať na základe prejavov správania, bez ohľadu na prítomnosť či neprítomnosť akéhokoľvek pridruženého chorobného stavu. Viacmenej takýto stav musí byť kódovaný zvlášť. Pretože mentálna retardácia nie je univerzálnym rysom pervazívných vývinových porúch, je dôležité, pokiaľ je prítomná, aby bola kódovaná zvlášť pod F70-F79.

 

F84.0    Detský autizmus

F84.1    Atypický autizmus

F84.2    Rettov syndróm

F84.3    Iná desintegračná porucha v detstve

F84.4    Hyperaktívna porucha združená s mentálnou retardáciou a stereotypnými pohybmi

F84.5    Aspergerov syndróm

F84.8    Iné pervazívne vývinové poruchy

F84.9    Pervazívna vývinová porucha nešpecifikovaná

F88       Iné poruchy psychického vývinu

F89       Nešpecifikovaná porucha psychického vývinu

 

 

F84.0   Detský autizmus

Ide o typ pervazívnej vývinovej poruchy, ktorá je definovaná prítomnosťou abnormálneho a/alebo narušeného vývinu, a ktorá sa prejavuje do troch rokov života. Je charakteristická abnormalitami vo všetkých troch oblastiach sociálnej interakcie, komunikácie a obmedzeného opakujúceho sa správania. Porucha je 3-4 x častejšia u chlapcov, ako u dievčat.

diagnostické vodítka

Obvykle sa nevyskytuje predchádzajúce obdobie jednoznačne normálneho vývinu, pokiaľ áno, nepresiahne toto obdobie normality vek troch rokov. Vždy sa vyskytuje kvalitatívne narušenie vzájomné sociálne interakcie. Má formu neprimeraného hodnotenia spoločenských emočných situácií, čo sa prejavuje nedostatočnou odpoveďou na emócie iných ľudí a/alebo nedostatočným prispôsobením správania sociálnemu kontextu, nesprávnym používaním sociálnych signálov, slabou integráciou sociálneho, emočného a komunikačného správania či absenciou sociálne emočnej vzájomností.

Podobne je narušená aj kvality komunikácie. Tá má formu obmedzeného sociálneho používania reči, bez ohľadu na prítomnosť akejkoľvek formy jazykových schopností, porucha v imaginácii a spoločensky napodobňujúcej hre, nedostatočná synchronizácia a nedostatočná reciprocita v komunikačnom rozhovore, znížená prispôsobivosť jazykového vyjadrovania a relatívny nedostatok tvorivosti a fantázie v myslení. Chýba emočná reakcia na priateľské priblíženie iných ľudí, či už je verbálne alebo neverbálne, je narušené používanie zmien kadencie, alebo dôrazov, ktoré odrážajú moduláciu komunikácie a podobne je nedostatočná gestikulácia k zdôrazneniu významu pri hovorenej komunikácii.

Chorobný stav je tiež charakterizovaný obmedzenými, stereotypne sa opakujúcimi spôsobmi správania, záujmami a aktivitami. To sa prejavuje tendenciami k rigidite a rutinnému správaniu v širokej škále aspektov každodenného života. Obvykle sa to týka nových činností, ako aj bežných zvykov a typov hry. Môže sa vyskytnúť špecifická príchylnosť k neobvyklým, typicky nie mäkkým /nonsoft/ predmetom, obzvlášť v rannom detstve. Deti môžu trvať na vykonávaní zvláštnych rutín pri rituáloch nefunkčného charakteru. Môže to byť stereotypný záujem napr. o cestovný poriadok. Často sa vyskytujú pohybové stereotýpie, bežný je tiež špecifický záujem o nefunkčné prvky predmetov (napr. ich vône alebo povrch). Môže byť odpor k zmenám v bežnom priebehu obvyklých činností alebo v detailoch osobného prostredia (napr. premiestňovanie dekorácií, alebo nábytku v rodinnom dome).

Okrem týchto špecifických diagnostických rysov sa u autistických detí často vyskytuje celá rada iných nešpecifických problémov, ako je strach /fóbia/, poruchy spánku a prijímania potravy, záchvaty zúrivosti a agresivita. Dosť časté je tiež sebazraňovanie (napr. hryzenie sa do zápästia), zvlášť keď je pridružená ťažká mentálna retardácia.

Väčšine autistických detí chýba spontánnosť, iniciatíva a tvorivosť pre organizovane ich voľného času, a majú problémy s koncepčnosťou pri rozhodovaní sa v práci, aj keď ich schopnosti na samotné úlohy stačia.

Špecifický prejav deficitov, charakteristických pre autizmus, sa mení s vekom detí. Deficity pokračujú ďalej v priebehu dospelosti s podobným druhom problémov v socializácií, komunikácií a druhom záujmov. Aby mohla byť stanovená diagnóza, musia byť vývinové abnormality prítomné v prvých troch rokoch života. Syndróm sa však môže diagnostikovať v každej vekovej skupine.

Pri autizme sa môžu vyskytnúť všetky stupne IQ, ale asi u troch štvrtín prípadov sa vyskytuje signifikantná mentálna retardácia.

zahrňuje          autistickú poruchu

                        infantilný autizmus

                        infantilnú psychózu

                        Kannerov syndróm

diferencionálna diagnóza

Na rozdiel od iných druhov pervazívnej vývinovej poruchy je potrebné, aby bola zvážená špecifická vývinová porucha reči (F80.2) s druhotnými socioemočnými problémami, reaktívna porucha vzťahov (F94.1),alebo desinhibičný typ náklonnosti (F94.2), mentálna retardácia (F70-F79) s niektorou pridruženou poruchou emócií (správania), schizofrénia (F20) s neobvykle včasným vznikom a Rettov syndróm (F84.2).

vylučuje           autistickú psychopatiu (F84.5)

 

 

F84.1   Atypický autizmus

Typ pervazívnej vývinovej poruchy, líšiaci sa od autizmu buď dobou vzniku, alebo naplnením všetkých troch skupín diagnostických kritérií. Teda, buď abnormálny a /alebo narušený vývin sa stáva manifestným až po dosiahnutí troch rokov veku, a/alebo chýbajú poruchy jednej či dvoch z troch oblastí psychopatológie požadovanej pre diagnózu autizmu (vzájomná sociálna interakcia, komunikácia a obmedzené stereotypne sa opakujúce správanie), aj napriek tomu, že existujú charakteristické abnormality v iných oblastiach.

Táto neskoršia atypičnosť vzniká najčastejšie u výrazne retardovaných jedincov, u ktorých veľmi nízka úroveň funkcií poskytuje malú možnosť prejaviť špecifické deviantné správanie, požadované pre diagnózu autizmu; taktiež sa objavujú u jedincov s ťažkou špecifickou vývinovou poruchou receptívnej reči. Preto je atypický autizmus výrazne odlišný od autizmu.

zahrňuje          atypickú detskú psychózu

mentálnu retardáciu s autistickými rysmi

 

 

F84.2   Rettov syndróm

Stav až dodnes popisovaný iba u dievčat, pričom jeho príčina nie je známa, avšak ktorý bol diferenciovaný na základe charakteristického vzniku, priebehu a obrazu symptomatológie. Typicky je zrejme normálny či takmer normálny včasný vývin nasledovaný čiastočnou, alebo úplnou stratou získaných manuálnych a verbálnych schopností spoločne so spomalením rastu hlavy (obvykle so začiatkom medzi 7. a 24. mesiacom veku). Zvlášť charakteristická je strata funkčných pohybov ruky, stereotypne točiace zvieranie ruky a hyperventilácia.

Sociálny vývin a vývin hry je v prvých dvoch či troch rokoch zabrzdený, avšak udržuje sa sklon k sociálnej zainteresovanosti. V priebehu stredného detstva je sklon k vývinu ataxie trupu a apraxie, v spojení so skoliózou či kyfoskoliózou, a niekedy sú choreoatetoidní pohyby.

Pravidelným výsledkom je ťažké mentálne postihnutie. V priebehu včasného, alebo stredného detstva sa často objavujú záchvaty.

diagnostické vodítka

Vo väčšine prípadov je začiatok medzi 7 a 24 mesiacom života. Najcharakteristickejším rysom je strata funkčných pohybov ruky a získaných jemných manipulačných motorických schopností. To doprevádza strata, čiastočná strata alebo nedostatočný vývin reči, zreteľné stereotypne točivé či „akoby umývacie“ pohyby rúk s ramenami ohnutými pred hrudník alebo bradu, stereotypné navlhčovanie rúk slinami, nedostatočné „žuvanie“ potravy, časté epizodické hyperventilácie, takmer vždy absencia kontroly nad mikciou a defekáciou, časté nadmerné slinenie s vyplazovaním jazyka a strata spoločenských konvencií.

Deti typicky udržiavajú určitý „sociálny úsmev“, pozeranie sa na alebo „cez“ druhé osoby, s ktorými však v útlom veku neudržujú sociálnu interakciu (napriek tomu, že tá sa neskôr rozvinie).

Postoj a chôdza majú sklon k širšej báze, svaly sú hypotonické, pohyby trupu sa stávajú menej koordinované a obvykle sa vyvinie skolióza či kyfoskolióza. Asi u polovice prípadov sa v adolescencii alebo v dospelosti vyvinie spinálna atrofia s ťažkým motorickým postihnutím. Neskôr sa môže objaviť rigídna spasticita, obvykle viac viditeľná na horných, ako na dolných končatinách.

U väčšiny prípadov dochádza k epileptickým záchvatom, najčastejšie je to typ malých záchvatov, bežne so začiatkom pred ôsmym rokom. Na rozdiel od autizmu sa vyskytujú zriedka spontánne sebazraňovania a komplexné stereotypné záujmy alebo rutiny.

diferencionálna diagnóza

Rettov syndróm sa dá primárne diferencovať v začiatku podľa absencie funkčných pohybov rúk, spomaleného rastu hlavy, ataxie, stereotypných “umývacích“ pohybov rúk a nedostatkom správneho prežúvania. Diagnózu potvrdzuje priebeh v zmysle progresívnej motorickej deteriorace.

 

F84.3   Iná desintegračná porucha v detstve

Typ pervazívnej vývinovej poruchy (iný než Rettov syndróm) definovanej tým, že pred jej začiatkom existovalo obdobie normálneho vývinu, že v niekoľko málo mesiacoch priebehu došlo k dokázateľnej strate skôr získaných zručností, postihujúcich aspoň niekoľko vývinových oblastí, spoločne s nástupom charakteristických odchýlok sociálnych, komunikačných i v správaní. Často predchádza prodromálne obdobie neurčité ochorenie. Dieťa sa stáva vzpurné, podráždené, úzkostné a hyperaktívne. Potom nasleduje ochudobnenie a neskôr strata reči a jazyka, sprevádzaná desintegráciou správania. V niektorých prípadoch strata daností stále postupuje (najčastejšie keď je porucha spojená s progresívnym diagnostikovateľným neurologickým ochorením), ale častejšie sa stav po niekoľkých mesiacoch prestane zhoršovať a potom dochádza k určitému zlepšeniu.

Prognóza je obvykle veľmi zlá. Väčšina chorých zostane mentálne retardovaná. Nie je isté, do akej miery sa tento stav odlišuje od autizmu. V niektorých prípadoch sa dá táto porucha priradiť k nejakej pridruženej encefalopatii, ale diagnóza by sa mala stanoviť podľa prejavov správania. Pokiaľ je pridružené neurologické ochorenie, malo by sa kódovať zvlášť.

diagnostické vodítka

Diagnóza sa zakladá na zdanlivo normálnom vývine, aspoň do veku 2 rokov, po ktorom nasleduje určitá strata osvojených  daností, čo je sprevádzané kvalitatívne abnormálnymi sociálnymi funkciami. Obvykle dochádza k hlbokej regresii reči alebo vôbec k jej strate, k zníženiu úrovne hry, sociálnych zručností a adaptačného správania, často k enkopréze a enuréze  a niekedy k zhoršujúcemu sa ovládaniu pohybov. Typicky je to sprevádzané celkovou stratou záujmu o okolie, opakujúcimi sa stereotypnými manierovanými pohybmi a narušením sociálnej interakcie a komunikácie, ktorá sa podobá autistickému narušeniu.

V niektorom ohľade sa tento syndróm podobá demencii v dospelosti, ale odlišuje sa v troch kľúčových bodoch: obvykle sa nedá zistiť žiadne organické ochorenie ani poškodenie (aj keď sa väčšinou uvažuje o nejakej organickej mozgovej dysfunkcii), po strate daností môže prísť k určitému stupňu ich znovuobjavenia, narušenie socializácie a komunikácie má charakter odchýlky typickej skôr pre autizmus, ako pre zhoršený intelekt. Pre tieto všetky dôvody patrí tento syndróm skôr sem, ako pod F00 - F09.

zahrňuje          infantilnú demenciu

desintegračnú psychózu

Hellerov syndróm

symbiotickú psychózu

vylučuje           získanú afáziu s epilepsiou (F80.3)

elektívny mutizmus (F94.0)

Rettov syndróm (F84.2)

schizofréniu (F20.-)

 

 

F84.4   Hyperaktívna porucha združená s mentálnou retardáciou a stereotypnými pohybmi

Toto je nesprávne definovaná porucha neurčitej nosologickej validity. Táto kategória sa zahrňuje sem, pretože u detí s ťažkou mentálnou retardáciou (IQ pod 50), ktoré majú väčšie problémy s hyperaktivitou a s pozornosťou, sa často objavuje stereotypné správanie; takéto deti nereagujú na psychostimulancia (na rozdiel od detí s normálnym IQ), ktoré u nich môžu navodiť ťažké dysforické reakcie (niekedy s psychomotorickou retardáciou); v adolescencii má hyperaktivita tendenciu byť nahradená hypoaktivitou (čo nie je bežné u hyperkinetických detí s normálnou inteligenciou).

U tohto syndrómu je tiež obvyklé, že je spojený s rôznymi oneskoreniami vo vývine, či už špecifickými alebo globálnymi. Nie je známe do akej miery sa dá tento typ správania prisúdiť nízkemu IQ alebo organickému poškodeniu mozgu. Nie je tiež jasné, či je lepšie klasifikovať poruchy detí s ľahkou mentálnou retardáciou sprevádzanou hyperkinetickým syndrómom tu alebo pod F90.-. Doposiaľ sú zahrňované pod F90.-.

diagnostické vodítka

Diagnóza závisí na kombinácii vývinovo neprimeranej výraznej hyperaktivite, pohybových stereotýpiách a ťažkej mentálnej retardácii. Pre túto diagnózu musia byť prítomné všetky tieto tri charakteristiky. Pokiaľ diagnostické kritériá vyhovujú položkám F84.0 – F84.2, malo by sa diagnostikovať toto ochorenie.

 

F84.5   Aspergerov syndróm

Porucha neurčitej nosologickej validity, charakterizovaná rovnakým typom kvalitatívných porúch vzájomnej sociálnej interakcie, typických pre autizmus, spolu s obmedzeným, stereotypným, opakujúcim sa repertoárom záujmov a činností. Primárne sa líšia od autizmu tým, že sa u tejto poruchy nevyskytuje celkové oneskorenie alebo retardácia reči ani kognitívneho vývinu. Väčšina jedincov má normálnu všeobecnú inteligenciu, ale obvykle je značne nemotorná. Toto ochorenie sa vyskytuje prevažne u chlapcov (v pomere asi 8:1). Zdá sa vysoko pravdepodobné, že aspoň niektoré prípady predstavujú mierne varianty autizmu, ale nie je isté, či to platí pre všetkých. Tieto abnormality väčšinou pretrvávajú do adolescencie a dospelosti a zdá sa, že predstavujú individuálne charakteristiky, na ktoré vplyvy prostredia výrazne nepôsobia. V rannej dospelosti sa príležitostne vyskytujú psychotické epizódy.

diagnostické vodítka

Diagnóza sa zakladá na kombinácii neprítomnosti akéhokoľvek klinicky významného celkového oneskorenia reči či kognitívneho vývinu s prítomnosťou kvalitatívneho narušenia vzájomnej sociálnej interakcie (ako pri autizme), obmedzených, opakujúcich sa a stereotypných prejavov v správaní a s obmedzením záujmov a aktivít. Môžu (ale nemusia) byť problémy v komunikácii, ktoré sú podobné problémom spojených s autizmom, ale prítomnosť významného oneskorenia reči túto diagnózu vylučuje.

zahrňuje          autistickú psychopatiu

schizoidnú poruchu v detstve

vylučuje           anankastickú poruchu osobnosti (F60.5)

poruchu vzťahov v detstve (F94.1 a F94.2)

obsedantno kompluzívnu poruchu (F42.-)

schizotypnú poruchu (F21)

jednoduchú schizofréniu (F20.6)

  

F84.8   Iné pervazívne vývinové poruchy

 

 

F84.9   Pervazívna vývinová porucha nešpecifikovaná

Toto je zostávajúca diagnostická kategória, ktorá by sa mala používať pre poruchy, na ktoré sa hodí všeobecný popis pre pervazívne vývinové poruchy, u ktorých však nedostatok vhodných informácií alebo protichodné nálezy znamenajú, že kritéria nevyhovujú žiadnej z ostatných kódovaných kategórií v F84.

 

 

F88   Iné poruchy psychického vývinu

zahrňuje          vývinovú agnóziu

 

 

F89   Nešpecifikovaná porucha psychického vývinu

zahrňuje          vývinovú poruchu NS
 


Článok bol naposledy aktualizovný: 10. 6. 2007
   


All rights reserved © 2007 - Všetky práva vyhradené - autizmus.info
Projekt je financovaný z dotácií poskytovateľa Ministerstva dopravy, pôšt a telekomunikácii SR.
Jackal © 2007